ЗА ЗАДАЧУ Пробанд – юноша, страдающий ангидрозной эктодермальной дис-плазией (отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции). У него здоровая сестра, здоровый брат и брат больной. Родители про-банда здоровы. Дальше по материнской линии известно: две сестры здоровы, один здоровый брат и два брата больны. У одной из теток пробанда со стороны матери больной сын. Бабка и дед со стороны матери пробанда – здоровы. У бабки здоровая сестра, которая выхо-дила замуж дважды за здоровых мужчин: от первого брака – здоро-вая дочь и больной сын; от второго – здоровый сын и больной. Пра-бабка и прадед пробанда по материнской линии здоровы.

Определите вероятность рождения больных детей в семье пробанда при условии, что его жена будет иметь такой же генотип, как мать пробанда

Для решения этой задачи мы будем использовать понятие генотипа и расчет вероятности с помощью генеалогического дерева.

Генотип обозначается буквами BB, Bb или bb, где B означает здоровый ген, а b – больной ген. У нас есть следующая информация:

- Пробанд (юноша) страдает ангидрозной эктодермальной дисплазией, поэтому его генотип должен быть bb.
- Здоровая сестра пробанда имеет генотип BB.
- Здоровый брат пробанда также имеет генотип BB.
- Брат пробанда больной, следовательно, его генотип bb.
- Пробанды родители здоровы, значит, их генотипы должны быть BB.

Теперь посмотрим на материнскую линию пробанда:

- Две сестры матери пробанда здоровы, значит, их генотипы должны быть BB.
- Один здоровый брат матери пробанда имеет генотип BB.
- Два брата матери пробанда больны, поэтому их генотипы bb.
- У одной из теток матери пробанда есть больной сын, так что ее генотип bb.

Теперь посмотрим на babka (бабушку) и ded (дедушку) со стороны матери пробанда:

- Babka здоровая, поэтому ее генотип должен быть BB.
- Ded здоровый, поэтому его генотип также должен быть BB.

Также у babka есть здоровая сестра, вышедшая замуж дважды:

- От первого брака, у нее есть здоровая дочь и больной сын, поэтому ее генотип bb и у мужа bb.
- От второго брака, у нее есть здоровый сын и больной, поэтому ее генотип bb и у мужа bb.

Прародители пробанда по материнской линии здоровы:

- Прабабка здоровая, поэтому ее генотип BB.
- Прадед здоровый, его генотип также BB.

Теперь, чтобы определить вероятность рождения больных детей в семье пробанда при условии, что его жена будет иметь такой же генотип, как мать пробанда, нам необходимо построить генеалогическое дерево для жены пробанда.

По условию, жена пробанда имеет такой же генотип, как мать пробанда (BB). То есть, у нее нет гена b (больного), а есть только ген B (здоровый). Вероятность рождения больных детей в этой семье будет равна нулю.

Пояснение: Если у жены пробанда нет гена b, который отвечает за заболевание, то их дети не смогут наследовать этот ген и, следовательно, не будут больными.

Таким образом, вероятность рождения больных детей в семье пробанда при условии, что его жена будет иметь такой же генотип, как мать пробанда, равна нулю.