В чем суть серповидноклеточной анемии?

Объяснение:

это наследственное заболевание, при котором вместо нормального гемоглобина образуется его патологическая форма, изменяющая в свою очередь форму красной клетки крови — эритроцита. В норме гемоглобин находится внутри эритроцитов и представлен основной формой HbA. При серповидноклеточной анемии ген, ответственный за форму гемоглобина, подвергается мутации, вследствие чего в эритроцитах оказывается неправильный гемоглобин — HbS. Такой гемоглобин отличается от нормального по строению и свойствам. А эритроцитам, которые в норме выглядят как двояковогнутые диски, он придает полулунную форму или форму серпа, чему и обязано название заболевания. Такие изменения гемоглобина и эритроцитов приводят к тяжелым и иногда фатальным для организма последствиям.

Мутированный протеин имеет неправильное строение, что придает ему характеристики, которыми он обладать в норме не должен. Красные тельца крови, переносящие гемоглобин S изменяют свою форму двояковогнутого диска на форму серпа, удлиняясь в размерах. Такие эритроциты не отличаются особой устойчивостью и быстро разрушаются в сосудах.

Чаще всего патология встречается в Африке, страдают от не в равной степени как мужчины, так и женщины. Люди, с серповидноклеточной анемии (как с клиническими проявлениями болезни, так и со скрытым ее течением) не восприимчивы к малярии.